什么是胸腺类癌，它与胸腺瘤有什么不同?

胸腺类癌是胸腺肿瘤的一种，过去多被误诊为“胸腺瘤”或“胸腺癌”。1972年ROSAI和HIGA根据此种肿瘤在形态学上与身体其它处发生的类癌完全相同，首次将它单独分离出来，命名为“胸腺类癌”。近30年来世界各地报告胸腺类癌近100例，国内对此报告极少，北京协和医院外科治疗了8例胸腺类癌。
胸腺类癌诊断困难，临床上不合并内分泌异常者常与胸腺瘤难以区别。胸腺类癌的临床症状无特异性。胸部X像仅显示前上纵隔肿物影，术前常被误诊。伴有柯兴综合征的胸腺类癌病人，以内分泌紊乱症状就诊于内分泌科，如皮肤浮肿、颜面潮红、多毛、满月脸、痤疮、双下肢腹部疼痛（骨质疏松），经多种检查和长期治疗症状不缓解，怀疑有异位ACTH分泌的肿瘤，此时才开始检查胸部，发现了纵隔肿瘤。胸腺类癌恶性程度高预后差，一般认为类癌属于低度恶性肿瘤，但是我们不能低估胸腺类癌的恶性程度。一些学者认为50%胸腺类癌于手术时已经有了周围组织侵犯，30%～40%病例发生了胸外转移，最容易转移的部位是皮肤、骨、肾上腺、肝和淋巴结。胸腺类癌的另一特点是复发，有人报告切除了原发的胸腺类癌后1～9年，仍可出现复发或转移。我院手术治疗的8例胸腺类癌，有4例合并柯兴综合征，其中1例在内科已经治疗了3年，症状无缓解，最后才发现纵隔肿瘤。这8例胸腺类癌的手术，2例开胸探查术后一年内死亡，1例术后3年复发需再次手术切除。4例合并柯兴征者现在为术后3年，这些病人至今仍健在，1例已经存活14年。这里我们要强调的是，对于胸腺类癌需要早期彻底切除病灶，如有可能复发灶亦应争取切除。放疗对于切除不彻底者可能有一定辅助治疗作用。表1胸腺类癌与胸腺瘤的区别

胸腺类癌
胸腺瘤
来源神经嵴起源的神经内分泌细胞
Kultschitzky细胞
支气管嵴衍生的上皮细胞
合并综合征
柯兴综合征，多发性内分泌腺瘤，心包炎，多发性关节炎，肌炎
重症肌无力，单纯红细胞发育不良，低γ球蛋白血症，肾病综合征肾炎
转移
30～40%胸外转移，转移到皮肤、骨、肾上腺、肝、淋巴结
胸外转移<5%
周围侵犯
50%
10%
病理特点
具有神经内分泌肿瘤的特点，与消化道类癌形态相似
分上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型，无神经内分泌肿瘤特点
预后
差，切除后数年仍有复发和转移，化疗和放疗均不易控制
Ⅰ期有包膜者可治愈
Ⅱ，Ⅲ期治疗、化疗有一定疗效